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什么是遗传性痉挛性截瘫,痉挛性截瘫遗传方式以及临床特点

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遗传性痉挛性截瘫是一种遗传性疾病,遗传原因现在可以通过基因来诊断。例如如果上一代的父母有遗传性痉挛性截瘫,那么将通过基因遗传给下一代,所以是会遗传的。所谓痉挛性截瘫,也就是指下肢伸肌、屈肌痉挛,不能行走,而在此基础上带有遗传性的就是遗传性痉挛性截瘫。

遗传性痉挛性截瘫是一组以对称性双下肢进行性肌无力和肌张力增高为主要表现的神经系统遗传变性病。国外的估计发病率为9.6/10万,国内尚无该疾病的流行病学调查结果。

 婴儿期至成年期皆可起病,病程可长可短。根据临床表现,该疾病可分为单纯型和复杂型。  单纯型指双下肢进行性痉挛性肌无力,可伴有膀胱功能障碍和深感觉异常,而复杂型是在同时存在单纯型的临床表现基础上,伴有其他神经症状(如白内障、视网膜色素变性、智力发育缺陷、共济失调、胼胝体发育不良等)。  HSP有3种遗传方式,为常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传和X连锁隐性遗传,有的家族中可能只有一个患者(可能是不完全外显,或者隐性遗传)。

HSP在临床上具有以下3种特点:

 1、明显的遗传异质性:即不同的基因可引起相同的疾病;  2、等位基因异质性:即相同基因的不同突变可引起相同或不同的疾病;  3、临床异质性:即具有相同突变的不同个体,即便在同一家族中也会有不同的症状。  在临床中,单纯型HSP占大多数。单纯型HSP由于其异质性和表型错综复杂,且该组疾病与遗传性共济失调、脊髓疾病也有着相互交错的临床特征,故定性诊断往往较为困难。目前已报道有43个位点与HSP相关,其中18个基因已经克隆。

痉挛性截瘫是截瘫里最常见的状况,它是因为脊髓损害今后,上中枢的脊髓椎体束没有恢复,特别是下肢的内收肌呈现痉挛,导致患者两条腿像剪刀相同的向内痉挛,患者不能够打开腿。这一类痉挛性的截瘫的患者即便有步行的才能,他会呈现剪刀步,步行也非常的困难。

痉挛性截瘫在中医归于“痿症”,高铁军大夫治疗痿症采用扶正止孪汤疗法医治,疗效显著痿症的西医医治常用激素、免疫制剂以及各种神经养分因子等,其效果也没有显着变化,且毒副效果大,现在西医医治痿症尚无特别有用的针对性手法及药物。

中医以为痿症与肾的联系最为亲近,肾为先天之本,主藏精、主骨生髓先天禀赋缺乏,精亏血少不能养分肌肉筋骨,就会呈现肌肉无力、萎缩。一起,脾为后天之本,化生气血,养分五脏六腑、肌肉筋骨,且脾主肌肉,脾胃衰弱,气血生化缺乏,导致痿症呈现等。医治计划因以以脾、肾为底子与西药比较较,扶正止孪汤高铁军医生医治痉挛性截瘫有着其本身的显着优势,这一点已被广阔患者广泛认可和承受。

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